Zakrzepowa plamica małopłytkowa (thrombotic trombocytopenic purpura, TTP, dawniej zespół Moschowitza) to choroba, której istotą jest powstawanie zakrzepów w naczyniach włosowatych i drobnych tętniczkach, co prowadzi do wystąpienia typowej pentady objawów: małopłytkowości ze zużycia, niedokrwistości hemolitycznej mikroangiopatycznej, gorączki oraz cech uszkodzenia różnych narządów, głównie niewydolności nerek i zaburzeń neurologicznych. Schorzenie to zaliczane jest do grupy tzw. mikroangiopatii zakrzepowych. Wyróżniamy dwie główne postaci TTP – wrodzoną (rodzinną, dziedziczną, tzw. zespół Upshawa-Schulmana) – związaną z defektem genetycznym – oraz postać nabytą (idiopatyczną) związaną z wytwarzaniem autoprzeciwciał. Przebieg choroby i postępowanie lecznicze różni się w zależności od postaci. U dzieci najczęściej mamy do czynienia z postacią wrodzoną TTP, postaci nabyte są w tej grupie wiekowej stosunkowo rzadkie.<...

Artykuł dostępny tylko w prenumeracie PREMIUM

Pozostało jeszcze 94% treści